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Síndrome de Lyell


Necrólise epidérmica tóxica é uma doença cutânea bolhosa severa aguda caracterizada por áreas extensas de necrose da pele acompanhada por condição tóxica sistêmica. Pode ocorrer em todos os grupos etários. Na maioria das crianças DEZ desenvolvem na forma de manchas e placas eritematosas vesiculadas que evoluem dentro de horas para áreas extensas de necrose da pele com epidermólise severa. Em algumas crianças, as lesões irão iniciar com desnudamento da mucosa oral seguido por áreas extensas de necrose da pele, porém, com algumas áreas de pele normal entre elas. Mal-estar e febre acompanham sensibilidade e eritema importantes da pele. O rash rapidamente se torna confluente sobre grandes áreas, e forma grandes vesículas frouxas. As membranas mucosas podem ser extensamente envolvidas. Por causa da extensa área de erosão da pele, grandes quantidades de fluido corporal são perdidas, com conseqüentes distúrbios do equilíbrio de fluidos e eletrólitos. Várias drogas têm sido consideradas como agentes causais, incluindo pirazolonas, derivados da hidantoína, sulfonamidas e barbitúricos.