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Histiocitosis X


Término que se va abandonando y que incluía 3 enfermedades con proliferación de células de Langerhans, denominadas Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Letterer-Siwe y el granuloma eosinófilo. Hoy se clasifican en histiocitosis de clase I, II y III. Son procesos de aparición normalmente en niños, multisistémicos, y la piel se afecta con frecuencia apareciendo pápulas eritemato-costrosas, parduscas o purpúricas de distribución por áreas seborreicas, pliegues, región genitoanal y manos y pies. La afectación sistémica alcanza a hueso, ganglios, hígado, bazo, pulmón, médula ósea, tracto gastrointestinal y sistema nervioso, que condiciona el pronóstico.