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Enfermedad de Hand - Schuller - Christian


Variante crónica de histiocitosis de células de Langerhans, patología reactiva de etiología desconocida en la cual las células de fenotipo de células de Langerhans se acumulan en varios tejidos a los que dañan. Clásicamente, en este síndrome se describe una tríada de xantomatosis ósea, dislipoidosis y diabetes insípida, con exoftalmia y síndrome adiposogenital.