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Melanosis neurocutánea


Patología poco frecuente que se caracteriza por extensos nevus nevocíticos congénitos dispersos, de localización lumbosacra, asociándose a veces con nevus nevocíticos pigmentados más pequeños y con anomalías neurológicas que incluyen tumores tanto benignos como malignos de las leptomeninges, así como malformaciones tipo Dandy-Walker, epilepsia, retraso mental, parálisis de nervios craneales, que acompañan la afectación del sistema nervioso central, la cual conlleva implicaciones pronósticas, ya que la muerte suele presentarse en el 50% hacia los 13 años de edad.