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Porfirias


Grupo de enfermedades por alteración en la biosíntesis del grupo Hemo (que es una protoporfirina tetrapirrólica) por defecto en algunas de las enzimas implicadas, provocando la acumulación de porfirinas o sus precursores. Dado que las porfirinas son fotoactivas, al absorber la luz ultravioleta, producen una serie de radicales libres que causan lesiones celulares, tanto a nivel de la piel (principalmente fotosensibilidad) como en otros órganos. Existen varias formas clínicas. La mayoría son hereditarias.