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Hipogonadismo hipogonadotrópico


Alteración congénita y familiar que se caracteriza por hipogonadismo hipogonadotropo, características eunucoides y anosmia o hiposmia. Se debe al defecto en la síntesis o liberación de LHRH (hormona liberadora de la hormona luteinizante; GONADORELIN) desde el hipotálamo, como consecuencia de una migración neuronal embrionaria defectuosa. El gen responsable se encuentra en la región Xp22.3 del brazo corto del cromosoma X, existiendo un homólogo en el cromosoma Y. El síndrome es más prevalente en los varones, con una relación de tres a uno.