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Hialinosis cutaneomucosa o lipoproteinosis


Enfermedad de herencia recesiva muy poco frecuente que se caracteriza por el depósito de material hialino (proteína lipoide) en la piel, mucosas y órganos internos. Los cambios cutáneos frecuentemente se hacen evidentes en los primeros años de vida, con el desarrollo de pápulas o nódulos blanco-amarillentos o del color de la piel, confluyendo en placas a veces querato-verrucosas. Una localización típica es la yuxtaarticular en los dedos y axila. En la cara, los depósitos dan a menudo una facies rígida. En áreas pilosas, se pierde el pelo, sobre todo en pestañas. Es característica la ronquera a partir de la primera infancia. También se encuentran depósitos en cavidad oral, macroglosia y macroqueilia. Se ha descrito una forma secundaria en pacientes afectos de protoporfiria eritropoyética. Se asocia a síntomas generales (digestivos, SNC, etc.).