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Histiocitosis


Comprende un grupo de enfermedades diferentes que comparten la acumulación de histiocitos, ya neoplásicas (malignas), ya reactivas (benignas) en los tejidos, incluyendo también la piel. Se clasifican en tres clases, dependiendo del compartimento biológico y de la célula implicada en la proliferación histiocitaria. Así, la de clase I es la célula de Langerhans o células indeterminadas, y comprende la reticulo-histiocitosis congénita autorresolutiva, la enfermedad de Hand-Shüller-Christian, la enfermedad de Letterer-Siwe, el granuloma eosinófilo (estas tres últimas, conocidas como histiocitosis x) y la histiocitosis de células indeterminadas. Las de clase II son células monocitos-macrófagos y comprenden el sarcoma hemofagocítico familiar, el sarcoma hemofagocítico postinfeccioso, el xantogranuloma juvenil, la reticulohsitiocitosis multicéntrica, la histiocitosis cefálica benigna, el histiocitoma generalizado eruptivo, histiocitoma nodular progresivo, xantoma diseminado, xantogranuloma necrobiótico, xantomas planos normolipémicos y la histiocitosis sinusal. Las de clase III son células monocitos-macrófagos malignas y agrupan la leucemia monocítica, la histiocitosis maligna, el linfoma histiocítico verdadero e histiocitosis de células de Langerhans malignas.