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Pénfigo


Enfermedad ampollosa crónica grave que se caracteriza por la formación de bullas fláccidas que se desarrollan en una piel o mucosa de aspecto normal por pérdida de cohesión entre las células epidérmicas y, como consecuencia, se forman las ampollas que rápidamente se transforman en erosiones y áreas denudadas y que pueden ser provocadas desplazando la piel con una presión lateral (signo de Nikolsky). Su origen es autoinmune y se detectan autoanticuerpos, predominantemente IgG, contra proteínas estructurales de los puentes de unión celular queratinocíticos (desmosomas), apareciendo a nivel histopatológico el fenómeno de acantolisis (separación de las células epidérmicas). Es una enfermedad grave, conllevando peligro para la vida del paciente. Se reconocen varias formas de pénfigo: vulgar, foliáceo, eritematoso y paraneoplásico.