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Granulomatosis de Wegener


Grave enfermedad multisistémica que afecta principalmente a varones, caracterizada por vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta las vías respiratorias altas y bajas, con glomerulonefritis y un grado variable de manifestaciones por vasculitis de pequeñas arterias y venas. Se considera habitualmente como una reacción de hipersensibilidad aberrante ante un antígeno desconocido. Las lesiones cutáneas se observan en el 45% de los pacientes, las más típicas son úlceras cutáneas en EEII (tipo pioderma gangrenoso) y ulceraciones orales, pero también existen otras como pápulas, vesículas, púrpura palpable, nódulos subcutáneos, placas infiltradas, lesiones nódulo-ulcerosas. Los pacientes suelen tener anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de patrón citoplasmático (c-ANCA).