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Pitiriasis rubra pilaris de Devergie


Rara enfermedad cuya anormalidad primaria es la hiperproliferación de la epidermis. Se han descrito 5 variantes, (1) típica del adulto, y la más frecuente; (2) atípica del adulto, que se asemeja a un eritema ictiosiforme con placas de alopecia; (3) clásica juvenil, idéntica a la del adulto, pero en los primeros años de la vida; (4) circunscrita, con afectación de palmas y plantas; y (5) atípica juvenil, de comienzo en la infancia, presenta una apariencia ictiosiforme, puede ser familiar y la afectación palmo-plantar puede ser muy grave. En las formas típicas, las lesiones cutáneas son pápulas córneas foliculares rojo-amarillentas localizadas en los nudillos de los dedos, también placas descamativas en cuero cabelludo y cara, y queratodermia palmo-plantar. En tronco, un eritema descamativo rojo-asalmonado llamativo con zonas de piel aparentemente sana dentro de las placas eritrodérmicas. Existe tambien onicopatía. Prurito asociado.