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Incontinencia pigmentosa


Genodermatosis de herencia ligada al X, que se presenta principalmente en mujeres y se caracteriza por cambios en la piel en cuatro fases, vesiculobullosa, verucosa, macular melanodérmica e hipopigmentada atrófica. La hiperpigmentación es bizarra e irregular. El 60% de los pacientes muestra alteraciones en los ojos, dientes, sistema nervioso central y anejos cutáneos.