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Síndrome de Netherton


Cuadro autosómico recesivo poco frecuente de cornificación caracterizado por ictiosis, defectos en el cuerpo del pelo de tipo tricorrexis invaginata y asociación frecuente con atopia, y a veces, aminoaciduria. Los lactantes muestran un eritema generalizado y escamas con placas policíclicas de márgenes hiperqueratósicos.