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Displasia ectodérmica anhidrótica


Alteración recesiva ligada al X que se caracteriza por una ausencia total de glándulas sudoríparas, hipotricosis e hipodontia o anodoncia y piel seca de aspecto ictiosiforme. Los pacientes presentan una dismorfia craneofacial (abombamiento frontal, bordes supraorbitarios prominentes y orejas anormales). La ausencia de sudoración conlleva a trastornos de la termorregulación.