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Ichthyosis congenita


Uneinheitliche Gruppe angeborener, meist autosomal- rezessiv vererbter Ichthyosen, die sich durch Ausbildung dicker Hornplatten, tiefe Rhagaden und Ektropium von Augenlidern und Mundschleimhaut auszeichnen.Je nach Klinik und Histologie werden bullöse (ERYTHRODERMIA CONGENITALIS ICHTHYOSIFORMIS BULLOSA; ICHTHYOSIS BULLOSA SIEMENS) und nichtbullöse Formen (HARLEKIN- FETUS; LAMELLÄRE ICHTHYOSEN) unterschieden.




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