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CHILD-Syndrom


Seltene Variante einer ichthyosiformen Erythrodermie, die durch eine congenitale Hemidysplase, eine unilaterale ichthyosiforme Erythrodermie und Extremitätenanomalien gekennzeichnet ist. Die Hautveränderungen sind im allgemeinen auf eine Körperhälfte beschränkt, wobei eine scharfe Abgrenzung in der Mittellinie besteht, aber auch die Gegenseite kann in geringerem Masse betroffen sein. Die Extremitätenmissbildungen zeigen sich an der von der Ichthyose befallenen Körperseite, sie reichen von einer Hypoplasie der Finger bis zum vollständigen Fehlen einer Extremität. Die betroffene Körperhälfte kann aber auch eine Unterentwicklung anderer Skelettbestandteile aufweisen. Weitere Fehlbildungen sind an ZNS, Herz-Kreislauf-System, Nieren, Schilddrüse und Urogenitaltrakt möglich.




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