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Anhidrotische ektodermale Dysplasie


X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die sich durch vollständiges oder teilweises Fehlen der Schweißdrüsen, Hypotrichie und Zahnanomalien auszeichnet. Bei den Patienten zeigen sich Dysmorphien des Gesichtsschädels (prominente Stirn, Ohranomalien), die Kopfbehaarung ist spärlich, trocken, dünn und bleibt kurz. Nur selten kommt es zu einer vollständigen Alopezie. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen finden sich Nagelanomalien (dünne, spröde oder gefurchte Nägel). Die Zähne können vollständig fehlen oder auch nur teilweise angelegt sein. Die Schneidezähne sind typischerweise konisch und spitz. Fehlende oder verminderte Schweißbildung verursachen eine Wärmeintoleranz. Betroffene Säuglinge oder Kinder können durch unklares Fieber auffallen.




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