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Neurofibromatose de Type II


La neurofibromatose de type 2 (NF-2) se caractérise par le développement de neuromes acoustiques généralement bilatéraux, des méningiomes ainsi que d´autres tumeurs du système nerveux. On peut détecter des taches café au lait mais celles-ci sont généralement peu nombreuses et bien moins fréquentes que dans le type NF-1. On retrouve des opacités pré-séniles du cristallin ou des cataractes sub-capsulaires vraies chez 50% des patients porteurs de cette maladie. La transmission génétique se fait par trait autosomal dominant et des mutations somatiques peuvent se produire.