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Syndrome de Protée


Le xanthogranulome juvénile est une histiocytose non Langerhansiene bénigne Tumeur cutanée jaunatre parfois observée dès la naissance naissance sous forme de papulo-nodules lisses, fermes, en forme de dôme et de couleur jaune-orange le xanthogranulome est caractérisé par l´accumulation de macrophages chargés en lipides. Les lésions apparaissent généralement avant l´âge d´un an et régressent spontanément L´atteinte oculaire rare est à connaitre