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Maladie de Hand - Schuller - Christian


Variante chronique de l´histiocytose des cellules de Langerhans. Il s´agit d´une pathologie réactive d´étiologie inconnue dans laquelle le phénotype des cellules de Langerhans s´accumule dans divers tissus qu´il endommage ensuite. Ce syndrome décrit conventionnellement une triade comprenant des défauts ostéolytiques, un diabète insipide et une exophtalmie qui se présente dans 10% des cas chroniques différenciés uniquement. Les poumons et la plèvre sont touchés chez 30% des patients. Une otite moyenne chronique est fréquente suite à infiltration du mastoïde par les cellules de Langerhans. Des lésions cutanées se présentent sous forme de papules coalescentes, squameuses ou croûteuses, de couleur brune à chair, et l´on retrouve également des infiltrats granulomateux avec ulcères dans les zones axillaires ou ano-génitales.