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Tumeur cutanée bénigne fréquente chez l´enfant d´aspect clinique et de taille variable. Il existe des formes congénitales, limitées ou étendues et des formes acquise au cours de l´enfance ou lors de la puberté. Ces tumeurs ont en commun la prolifération de mélanocytes regroupées en « thèques » Les lésions brun clair à noir sont discrètement surélevées avec ou sans hyperpilosité. Leur taille varie d´un cm jusqu´à recouvrir parfois intégralement le tronc ou la jambe. On parle alors de naevus mélanocytaire géant qui posent à la fois des problèmes esthétique mais aussi des risques de dégénerescence . Des anomalies associées peuvent être associées sous forme de dysraphie spinale ou d´atteinte rétinienne notamment dans certaines localisation : visage, rachis