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Dyskératose congénitale


Les naevus épidermiques sont des hamartomes cutanés bénins qui représentent une hyperplasie des constituants habituels de l´épiderme liés à une anomalie de l´ectoderme dont les cellules pluri-potentielles se différencient en kératinocytes et forment mais également les appendices épidermiques. Il existe de nombreux aspects anatomo cliniques épidermique et annexielle. L´hamartome épidermique verruqueux simple forme la plus fréquente correspond à une mutation somatique . La disposition souvent linéaire suit les lignes de Blashko. Ces naevus sont généralement détectés à la naissance mais se retrouvent également vers l´âge de 20 ou 30 ans.