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Mélanose neurocutanée


Naevus congénital géant très rare caractérisée par des naevus mélanocytaire étendus souvent dans la zone recouverte par le maillot de bain, des naevus mélanocytaires plus petits sont souvent situés à distance sur la paume des mains et la plante des pieds. L´atteinte associée des méninges, du cerveau et de la moelle épinière font le pronostic très sévère de cette pathologie parfois compliquée par le développement d´une hydrocéphalie ou d´un mélanome métastasiant .