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Progéria infantile


Pathologie caractérisée par un retard statural, des anomalies squelettiques et la survenue d´une dégénérescence sénile progressive durant l´enfance. Le vieillissement rapide avec nanisme proportionné se produit durant les premiers mois de la vie. Les enfants porteurs de cette maladie présentent une dysmorphie craniofaciale avec bosse pariétale et micrognathie es t aspect en « tête d´oiseau ». La peau est mince et atrophiée avec perte de graisse sous-cutanée. Des transformations sclérodermiformes se présentent sur la partie inférieure du tronc et les cuisses. Les ongles sont généralement petits, minces et dystrophiques. Les cheveux sont épars, gris et une alopécie se développe. Le système cardiovasculaire est envahi par les athéromes et les patients décèdent des suites de pathologies coronaires avant l´âge de 20 ans.