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Porphyrie cutanée tardive


Forme de porphyrie hépatique la plus fréquente, rarement exprimée avant la puberté , liée à un déficit een uroporphyrinogène décarboxylase. La maladie est caractérisée par des manifestations cutanées très évocatrices : les éruptions bulleuses sur les territoires photoexposés visage et du dos des mains, s´accompagnent d´une fragilité cutanée avec de multiples excoriations évoluant vers des cicatrices atrophiques avec grain de milium et ,dans les formes de l´adulte, hypertrichose malaire. Il existe deux type de porphyrie cutanée tardive: 1) Un type sporadique non familial qui survient vers l´âge de 50 ans ; la quantité de décarboxylase uroporphynogène est normale avec une activité hépatique réduite. 2) Un type familial avec insuffisance héréditaire autosomale dominante de la décarboxylase uroporphynogène du foie et des globules rouges.