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Photodermatose printanière juvénile


Syndrome congénital caractérisé par la présence d´un naevus verruqueux linéaire étendu associé à des anomalies du squelette, du système nerveux central et du système cardiovasculaire. Les anomalies cutanées englobent les naevus épidermiques ou autres, les zones d´hypopigmentation et les taches café au lait. Les anomalies squelettiques comprennent une cyphoscoliose, une difformité des membres ou craniofaciale et des kystes osseux. Une coarctation avec hypoplasie de l´aorte , des anomalies oculaires, des tumeurs cérébrales, un retard mental et des convulsions ont été décrits au cours de cette dysembryoplasie complexe. syndrome.