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Syndrome de Rendu-Osler


Maladie génétique transmise en dominance (locus 9q33-34) caractérisée par la survenue dans l´enfance de´épistaxis à répétition puis de multiples télangectasies cutanées et muqueuses. Les dilatations vasculaires rouge sombre peuvent mesurer de 2 à 5 mm et se présentent souvent avec des angiomes stellaires. Le signe initial est souvent un épistaxis associé à une hématurie et une hémorragie intestinale. Des filstules artérioveineuses pulmonaires ont également été rapportées.