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Pemphigus bénin familial chronique


Dermatose bulleuse acantholytique primitive àhéréditaire à transmission autosomique dominante caractérisée par des éruptions vésiculaires et bulleuses récurrentes particulièrement dans les zones des plis. Le cou, les creux axillaires et la zone inguinale ou péri-anale sont typiquement atteintes. Les lésions sont des plaques prurigineuses présentant des croûtes squameuses et des surfaces fissurées en « rhagade » caractéristiques qui s´étendent vers la périphérie et le centre. L´évolution est récurrente faite de poussées suivies de régression spontanée.. Des complications peuvent survenir suite à une infection secondaire. Des lésions ont pu être induites par un certain nombre de stimuli externes dont la friction, les rayonnements UV. La lésion histologique est caractéristique et l´immunofluorescence est toujours négative