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Bamboo hair syndrome


Génodermatose autosomique récessive d´expression très variable associant typiquement une ichtyose linéaire , une dysplasie pilaire avec image de trichoexie noueuse (cheveux en bambou) et une atopie. Les nourrissons porteurs de cette maladie présentent un érythème généralisé, une desquamation et un retard de croissance. Des plaques polycycliques et serpigineuses dont les bords ont des écailles à deux faces se développent par la suite durant l´enfance. Des formes sévères à expression néonatale ont été décrite associant : érythrodermie congénitale , retard statural, épisodes de surinfection sévère et désordre métaboliques avec hypernatrémie. Leur pronostic est très réservé