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Syndrome de Gardner


Affection héréditaire rare transmise sur un mode autosomique dominant caractérisé par l ‘association d´une polypose du colon ou du rectum , de lésion osseuses du visage à type d´ostéome et de tumeurs cutanées multiples (kystes épidermiques, fibromes, lipomes, leiomyomes) ainsi qu´une tendance à la malignité,. Les manifestations cutanées peuvent être révélatrice de la maladie et apparaître entre 4 et 10 ans. La répartition des kystes sébacés ou épidermoïdes sur le visage, le cuir chevelu et les membres multiple et irrégulière est évocatrice. Les ostéomes se développent essentiellement dans les maxillaires, les mandibules et les os sphénoides. Le syndrome de Gardner se retrouve sur le chromosome 5q21-22 son expressivité reste liée au type de mlutation sur le gène APC.