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Leishmaniose


Syndrome héréditaire associant dysmorphie faciale, cheveux sec et cassant , absence totale ou partielle de dents ainis qu´une absence ou une diminution de la sudation liée à une absence partielle ou complète de glandes sudoripares. Pathologie récessive liée à l´X , les patients présentent une hypotrichose , une hypodontie et un dysmorphisme cranio-facial (bosse frontale, arcades sourcilières saillantes et oreilles mal conformées). Les cheveux sont épars, secs, fins et restent généralement courts. L´alopécie est rarement complète. Les ongles sont anormalement formés dans la moitié des cas et peuvent être cassants, minces ou bordurés. Les dents également peuvent être totalement absentes ou limitées à quelques unes. Les incisives sont généralement coniques. L´absence ou la réduction de la sudation provoque une intolérance à la chaleur. Les individus porteurs de la maladie peuvent présenter des fièvres inexpliquées durant la petite enfance ou l´enfance.