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Xeroderma Pigmentosum


Syndrome rare comprenant une dysplasie fibreuse polyostotique, un dysfonctionnement des glandes endocrines, une pigmentation anormale de l´épiderme et des troubles pubertaires. Les lésions cutanées se présentent sous forme de taches brun clair étendues dont la marge est souvent irrégulière ou en dents de scie. On les remarque essentiellement dans les zones dans lesquelles les os sont les plus touchés. Les lésions osseuses peuvent entraîner une douleur sourde et persistante, des fractures pathologiques et des difformités secondaires. La cause de ce syndrome est pour l´instant inconnue.